3e Fenêtre
Mathieu Marx
Profession
Médecin ORLResponsabilité
Coordinateur équipeL'équipe
L’EQTEM 3ème fenêtre associe des chercheurs experts en neurophysiologie et biomécanique de l’oreille interne, à des cliniciens expérimentés dans l’exploration et la prise en charge thérapeutique des patients atteints de troubles vestibulaires et auditif, et plus spécifiquement dans le cadre de pathologies impliquant une troisième fenêtre. Les représentants de l’association des patients atteints du syndrome de Minor et d’une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur sont membres à part entière de l’EQTEM 3F. Nous envisageons des collaborations multidisciplinaires élargies avec nos collègues neurologues et neuroradiologues, amenés à prendre en charge des patients atteints d’une troisième fenêtre, et utiliserons leur expertise en matière de pression intracrânienne et ses modalités de régulation. Nous recruterons un chef de projet afin de coordonner le fonctionnement et le déroulement des différents programmes de recherche initiés.
Les membres
– Marx M., Legois Q. (CHU Toulouse)
– V. Franco et D. Bonnard (CHU Bordeaux)
– E. Ionescu et R. Hermann (CHU Lyon)
– JF Vellin (La Réunion)
-A. Kaderbay et F. Venail (Montpellier)
– F. Giraudet (Chercheur, Université Clermont-Auvergne)
-Y. Gourinat (Enseignant-Chercheur, ISAE, Toulouse)
– Association des patients atteints du syndrome de Minor (déhiscence du canal semi-circulaire supérieur)
Etat de l'art
A l’état physiologique, le labyrinthe est ouvert sur l’oreille moyenne par l’intermédiaire de deux fenêtres, respectivement dites ronde et ovale. Chez un nombre croissant de patients vus en consultation d’oto-neurologie, la présence d’une troisième fenêtre est diagnostiquée devant des troubles vestibulaires (oscillopsies, vertiges induits par les sons forts ou les changements de pression) et/ou auditifs (autophonie, acouphène pulsatile). Classiquement, cette troisième fenêtre résulte d’une déhiscence osseuse (défaut de la coque osseuse du labyrinthe) située au niveau du canal semi-circulaire supérieur, mais d’autres localisations sont également rencontrées (déhiscence cochléo-carotidienne, la déhiscence cochléo-faciale, déhiscence du canal semi-circulaire postérieur…). Ces déhiscences sont diagnostiquées sur un scanner des rochers à haute résolution.
La présentation symptomatique est très variable d’un patient à l’autre, autant au niveau de la nature des symptômes que de leur retentissement. Ainsi, et pour une déhiscence ayant le même aspect au scanner, certains patients se révèleront très invalidés sur le plan vestibulaire et auditif, quand d’autres ne rapporteront que de discrets signes. Cette hétérogénéité n’a jusqu’ici pas été expliquée. La chronicisation des symptômes se révèle très incapacitante pour les patients atteints. Il n’existe actuellement pas de recommandation officielle quant à la prise en charge thérapeutique de ces patients.
Objectifs de l’équipe et stratégies employées
-Développer des modélisations biomécaniques analytiques des principales localisations de 3F. Pour ce faire, nous développerons la collaboration initiée avec l’équipe de recherche en modélisation des systèmes et microsystèmes mécaniques du Pr Yves Gourinat (Institut Supérieur d’Aéronautique), sous la perspective de l’instabilité des structures dynamiques fermées.
-Elucider les mécanismes physiopathologiques responsables de la symptomatologie vestibulaire et/ou auditive des patients. Dans ce but, des approches électro-physiologiques complémentaires seront utilisées afin d’explorer les modifications d’impédance mesurées au niveau de l’oreille moyenne et de l’oreille interne, et de les relier aux explorations fonctionnelles auditives et vestibulaires.
-Expliquer la variabilité des signes cliniques et de leur retentissement par la mise en évidence de corrélats objectifs radiologiques et/ou électro-physiologiques. Pour cela nous anticipons de constituer et suivre une large cohorte de patients, qui permettra d’identifier des clusters définis par leur symptomatologie et un certain nombre d’indicateurs objectifs
-Proposer des recommandations de prise en charge thérapeutique sur la base de l’altération des corrélats objectifs. Une démarche de communication auprès des Sociétés savantes de Neurologie et d’ORL sera mise en place avec l’aide de l’Association Française d’Otoneurologie (AFON).
Méthodes et techniques
- Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) avec protocole hydrops : cette technique d’imagerie est utilisée sur des suspicions de troubles pressionnels dans l’oreille interne. Le patient se voit injecté du gadolinium, produit de contraste qui diffuse dans l’espace périlymphatique, ce qui permettra par soustraction, d’analyser l’espace endolymphatique utriculo-sacculaire. Le ratio des espaces endo et périlymphatique permettra d’avoir une idée sur la présence ou non d’un hydrops.
- Scanner des rochers à haute résolution (coupes inférieures ou égales à 0.5 mm) : ce type d’exploration radiologique permet l’acquisition de la trame osseuse avec une haute résolution. La reconstruction des images peut se faire avec des coupes inférieures à 0,5mm ce qui permet d’identifier des pertes de densité osseuse sur des surfaces très restreintes.
- Potentiels Evoqués Myogéniques Vestibulaires (PEMV): ce type d’exploration électrophysiologique permet d’évaluer la fonction des deux organes otolithiques situés dans le vestibule : l’utricule et le saccule. Pour la fonction utriculaire, des PEMV oculaires sont générés par le circuit utriculo-oculaire au moyen d’une courte stimulation auditive à forte intensité (son à 500 Hz et/ou 2000 Hz, présentés à 90dB SPL) présentée au casque à l’oreille testée, et recueillis par une électrode de surface collée sous la paupière inférieure controlatérale, qui enregistre des réponses oculomotrices. Pour la fonction sacculaire, c’est le réflexe sacculo-colique qui est explorée. Une courte stimulation auditive de forte intensité est présentée au casque à l’oreille testée, et génère des réponses musculaires inhibitrices enregistrées au niveau du muscle sterno-cléido-mastoïdien ipsilatéral.
- Electrocochléographie (EcoG) : l’EcoG se présente elle comme une mesure plus directe du fonctionnement et de la biomécanique de l’oreille interne. De manière non invasive, elle est réalisée au moyen d’une électrode positionnée à proximité du tympan, l’alternative étant de la placer à proximité de la cochlée, sur le promontoire après une anesthésie locale de la membrane tympanique. Cette électrode enregistre les réponses à une stimulation auditive contrôlée par des bouffées tonales, générées par les cellules neurosensorielles ciliées au niveau de la cochlée et par les premiers neurones du nerf auditif. Deux paramètres importants sont récupérés via l’EcoG, le potentiel d’action des premiers neurones auditifs, précédé du potentiel de sommation.
- Tympanométrie large bande, ou WideBand Tympanometry (WBT): la tympanométrie large bande est une mesure non invasive de l’impédance mécano-acoustique de l’oreille moyenne et de l’oreille interne. Elle est réalisée au moyen d’une sonde insérée dans le conduit auditif externe qui permet d’envoyer une stimulation auditive couvrant un spectre fréquentiel de 226 à 8000 Hz, et de recueillir l’énergie acoustique réfléchie par le système tympano-ossiculaire. On en déduit l’absorbance, c’est-à-dire la quantité d’énergie absorbée par l’oreille moyenne et interne.
Projets en cours
INTEX-DEHI
Ce projet de recherche scientifique et clinique est un protocole de recherche interventionnelle impliquant
la personne humaine (loi Jardé, catégorie 2), ayant obtenu un financement du ministère de la santé, (direction générale de l’offre de soin (DGOS)), au travers d’un Programme Hospitalier de Recherche Clinique (PHRC) interrégional. Le projet est financé sur la période 2023-2025.
Il s’agit d’une étude prospective, multicentrique nationale (CHU Toulouse, Lyon, Bordeaux, Montpellier, Saint Denis la Réunion), descriptive des caractéristiques cliniques et paracliniques de la pathologie (déhiscence du canal semi-circulaire supérieur) et de leurs corrélations. Cette étude a pour objectif principal d’identifier les corrélats objectifs de la sévérité des symptômes auditifs et/vestibulaires présentés. Plusieurs explorations objectives radiologiques (scanner des rochers, IRM protocole hydrops), et électro-physiologiques (EcoG, PEMV, WBT) seront ainsi réalisées et répétées chez des patients présentant une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur unilatérale non traitée, afin de rechercher des associations entre leur altération et la sévérité des symptômes, vestibulaires et/ou auditifs. Ce projet permettra par ailleurs d’expliquer la prédominance de la symptomatologie sur le versant vestibulaire ou auditif de la pathologie. Les résultats électro-physiologiques permettront également de contribuer au développement d’un modèle analytique biomécanique du fonctionnement de canal semi-circulaire supérieur en condition normale et en condition pathologique.
Chacun des 5 centres investigateurs est un centre expert de renommée nationale ou internationale en otoneurologie et en explorations fonctionnelles de l’audition et de l’équilibre.
Publications récentes
Concomitant treatment of superior semicircular canal and tegmen dehiscence by transmastoid approach: how I do it (with video). Nieto P., Gallois Y., Marx M. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2021 Sep;138 Suppl 3:77-78.
Surgical treatments of superior semicircular canal dehiscence: A single-centre experience in 63 cases. Nieto P., Gallois Y., Molinier CE, Deguine O., Marx M. Laryngoscope Investig Otolaryngology. 2021 Dec; 6(6): 1414–1420.
Superior Semicircular Canal Dehiscence by Superior Petrosal Sinus: Proposal for Classification. Ionescu E., Reynard P., Coudert A., Roiban L., Ltaief Boudrigua A., Thai Van H. Journal of International advenced Otol. 2021 Jan; 17(1): 35–41.
Why should multiple dehiscences of the otic capsule be considered before surgically treating patients with superior semicircular canal dehiscence? A radiological monocentric review and a case series. Ionescu E., Reynard P., Damien M., Ltaief Boudriga A., Hermann R., Gianoli G., Thai Van Front Neurol.2023 Aug ; 14:1209567